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Sección 21: Neurología
 

 

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Página actualizada el Martes, 1 Julio, 2008
 
 
   
    21.03. Enfermedad neuromuscular del enfermo crítico
    [INTENSIVOS (2008): 21.03] [http://intensivos.uninet.edu/21/2103.html]
    Libro Electrónico de Medicina Intensiva
Autor: Ana de Pablo Hermida
Servicio de Medicina Intensiva, Hospital del Sureste, Arganda, Madrid
©INTENSIVOS, http://intensivos.uninet.edu. Fecha de publicación: Julio 2008.
     
  1 Introducción
  2 Etiología
  3 Clínica
  4 Diagnóstico
  5 Diagnóstico diferencial
  6 Prevención y tratamiento
  7 Pronóstico
  Bibliografía
     
   

Palabras clave: Enfermedad neuromuscular del enfermo crítico, Polineuropatía, Miopatía.

   
1 Introducción
 


La creación de las Unidades de Cuidados Intensivos y el empleo de la ventilación mecánica fuera de las áreas quirúrgicas han provocado en las últimas décadas un aumento en la supervivencia en patologías con alta mortalidad. Este hecho ha provocado un incremento en la aparición de secuelas secundarias al empleo de tratamientos invasivos y a estancias prolongadas en UCI. Entre estas secuelas, por su gran repercusión en la estancia hospitalaria y en la calidad de vida al alta, destaca en importancia la enfermedad neuromuscular del paciente crítico.

Las primeras publicaciones, que generalmente no incluían estudios biópsicos, definieron el síndrome como una polineuropatía asociada a la enfermedad crítica, llegando incluso a negar la posible existencia de un patrón de lesión miopática. Posteriores trabajos, que incluían estudios neurofisiológicos y anatomopatológicos, demostraron la existencia de todo un espectro de alteraciones estructurales y funcionales, tanto neurales como musculares, proponiéndose el término general de neuromiopatía de UCI o enfermedad neuromuscular de enfermo crítico para englobarlas a todas.

Estos estudios han permitido clasificar la enfermedad neuromuscular en relación con los hallazgos electrofisiológicos y anatomopatológicos de la siguiente forma:

1. Polineuropatía de enfermo crítico. Se trata de una polineuropatía axonal por degeneración de fibras motoras y sensitivas, asociada a mayor o menor grado de lesión muscular por denervación.

2. Miopatía de paciente crítico. Lejos de ser secundaria a la lesión neural, el músculo esquelético es en este caso el órgano diana de la afectación neuromuscular. Apoyado por estudios anatomopatológicos, Hund define tres tipos de miopatía:

  • Miopatía caquéctica o de enfermo crítico (miopatía de fibras tipo II)
  • Miopatía de filamento grueso
  • Miopatía necrotizante

3. Polineuromiopatía de paciente crítico. En muchos casos se encuentran presentes signos de ambas entidades, definiéndose la existencia de un patrón mixto.

La gran diferencia entre la incidencia comunicada en distintas series, que oscila entre el 20 y el 80%, se debe fundamentalmente a la diversidad de los criterios de inclusión utilizados en cada trabajo, así como a los métodos diagnósticos empleados; no obstante, la presencia de alteraciones electrofisiológicas en pacientes sin signos clínicos sugiere que en muchos casos la incidencia real podría estar subestimada. En cuanto al patrón lesional, trabajos recientes sugieren mayor incidencia de miopatía, si bien el empleo de criterios estrictamente clínicos en la mayoría de los estudios impide conocer con certeza este dato.

   
2 Etiología
 


Desde el primer caso comunicado, han sido decenas los factores de riesgo sugeridos en diversos trabajos. Si inicialmente se pensó que el empleo de esteroides y relajantes musculares causaban por sí solos la aparición de este síndrome, la multitud de casos publicados en los que no se emplearon estos fármacos obligó a plantear nuevas hipótesis.

Muchos autores consideran que la asociación entre esta entidad y la sepsis grave con disfunción orgánica indica que la afectación nerviosa y muscular no es sino un fracaso orgánico más, convirtiendo al sistema neuromuscular en un órgano diana del síndrome de respuesta inflamatoria sistémica.

No obstante, ninguna de estas hipótesis justifica completamente la aparición de enfermedad neuromuscular en los distintos grupos de pacientes en los que existen casos comunicados, por lo que la investigación de los factores de riesgo es una tarea aún abierta. La gran variedad de casos publicados (en enfermos con sepsis, fracaso multiorgánico, quemados críticos, pancreatitis, postquirúrgicos, transplantados, politraumatizados, etcétera, así como en pacientes pediátricos) sugiere el carácter multifactorial del cuadro.

En la tabla 1 se recogen los factores de riesgo que han demostrado asociación significativa con el desarrollo de enfermedad neuromuscular en distintos estudios:

Tabla 1. Factores de riesgo de enfermedad neuromuscular del enfermo crítico

 

Factores demográficos y de gravedad

Factores relacionados con el tratamiento

Marcadores bioquímicos de riesgo

Estancia en UCI

Bloqueo neuromuscular

Elevación de creatinina plasmática

Sepsis y fracaso multiorgánico

Esteroides

Acidemia

Número de órganos disfuncionantes

Nutrición parenteral total

Descenso de bicarbonato plasmático

Puntuación APACHE II

Inmunoglobulinas IV (protector)

Hipermagnesemia

Puntuación SOFA

Reemplazo renal (protector)

Hipoalbuminemia

Tiempo hasta alcanzar la puntuación máxima en la escala SOFA   HIperglucemia
 

Hiperosmolaridad

   
3 Clínica
 


La enfermedad neuromuscular se presenta como un cuadro de debilidad generalizada y de intensidad variable, de predominio distal, y con implicación frecuente de la musculatura respiratoria. Afecta con mayor frecuencia a miembros inferiores y habitualmente respeta la musculatura facial, por lo que el cuadro característico es el de un paciente tetraparético, o incluso tetrapléjico, que responde con una mueca facial elaborada al estímulo doloroso. Las alteraciones  sensitivas son poco frecuentes y, en todo caso, leves. Los reflejos osteotendinosos suelen verse disminuidos o incluso abolidos, aunque se puede dar el caso de pacientes con enfermedad severa y reflejos intactos. La presencia de disautonomías no es característica de esta entidad, y debe hacer sospechar un diagnóstico alternativo.

Aunque se ha descrito tan precoz como 72 horas tras el inicio de la enfermedad crítica, la mayoría de los pacientes comienzan a mostrar signos clínicos y electrofisiológicos en torno al quinto o sexto día de inicio del cuadro. En muchas ocasiones el cuadro se manifiesta como dificultad en la retirada de la ventilación mecánica una vez resuelta la patología de base del enfermo.

   
4 Diagnóstico
 


El estudio neurofisiológico permite confirmar el diagnóstico clínico, así como diferenciar la lesión nerviosa, muscular o mixta. No obstante, el “patrón oro” sigue siendo la biopsia neural y muscular, existiendo pacientes con criterios eléctricos de miopatía que anatomopatológicamente son diagnosticados de neuropatía y viceversa. Para un diagnóstico adecuado de miopatía mediante estudio electrofisiológico es necesaria la colaboración del paciente, y por tanto se ve dificultado en casos de paresia severa, sedación profunda o bajo nivel de conciencia.

Los hallazgos característicos de la polineuropatía axonal de paciente crítico en el electroneuromiograma son:

  • Disminución en la amplitud del potencial de respuesta motora, que puede llegar a desaparecer en casos graves. Puede coexistir alteración sensitiva
  • Velocidad de conducción y latencia distal normal
  • Potenciales de fibrilación y ondas positivas en el electromiograma, sugestivas de denervación, que indican neuropatía aguda

En cuanto al patrón electromiográfico de la miopatía de paciente crítico, los hallazgos característicos son:

  • Aumento de unidades motoras polifásicas de baja amplitud y corta duración
  • Reclutamiento precoz

No hay ningún criterio electromiográfico que permita diferenciar la miopatía por desuso de la afectación de filamento grueso o la miopatía necrotizante.

Respecto a los datos anatomopatológicos, mientras que la biopsia muscular es una técnica extendida y con pocas complicaciones, la obtención de muestras neurales se desaconseja por su escasa implicación terapéutica y las importantes secuelas que puede provocar. Sí se recomienda realizar biopsia muscular guiada por estudio neurofisiológico, para obtener muestras de los grupos musculares más afectados. Los hallazgos característicos se muestran en la tabla 2:

Tabla 2. Características histológicas de los distintos tipos de enfermedad neuromuscular del enfermo crítico

 

Polineuropatía

Miopatía (biopsia muscular)

Biopsia neural

Biopsia muscular

Miopatía de fibras tipo II

Miopatía de filamentos gruesos

Miopatía necrotizante

Degeneración axonal sin afectación de la mielina ni signos inflamatorios Atrofia de grupos de fibras en músculo esquelético, sugestivo de denervación Atrofia de fibras musculares, predominantemente de tipo II; miofibrillas sin cambios inflamatorios; fibrosis aislada Pérdida selectiva de filamentos gruesos de miosina Mionecrosis extensa y fagocitosis de fibras musculares

 

Aunque se han sugerido distintos marcadores bioquímicos que podrían ayudar al diagnóstico precoz de la enfermedad neuromuscular, el aumento de CPK, LDH y GOT generalmente sólo se observa en el grupo con mionecrosis, y posee muy poca especificidad en el contexto de la enfermedad crítica.

A efectos prácticos, la existencia de un patrón clínico característico es suficiente para sugerir el diagnóstico en los pacientes con factores de riesgo. La presencia de uno de los siguientes criterios clínicos se considera diagnóstica por la mayoría de los autores:

  • Debilidad muscular generalizada, de predominio distal, sin alteraciones en la musculatura facial.
  • Alteración de los reflejos de estiramiento muscular.
  • Fracaso en la retirada de ventilación mecánica, no explicable por otras causas
   
5 Diagnóstico diferencial
 


Diversas patologías pueden cursar como debilidad simétrica que desencadena el ingreso en UCI o bien aparecer durante la evolución del paciente crítico. Aunque la clínica puede ser difícil de distinguir, el patrón electrofisiológico permite el diagnóstico diferencial en casi todos los casos.

Las patologías más importantes que cabe considerar son:

  • Síndrome de Guillain-Barré. Aunque es mucho más frecuente la variedad desmielinizante, el electromiograma puede resultar indistinguible en pacientes con patología de predominio axonal. No obstante, la historia clínica suele orientar a una patología existente previamente al fracaso respiratorio. La mayor frecuencia de afectación de pares craneales y sistema nervioso autónomo, así como las características específicas del líquido cefalorraquídeo, facilitan también el diagnóstico.
  • Lesión troncoencefálica. Orienta al diagnóstico la presencia de signos de liberación piramidal y la afectación de pares craneales, unido a la imagen radiológica.
  • Parálisis prolongada por bloqueantes neuromusculares. Frecuente en ancianos y pacientes con insuficiencia renal, el tratamiento previo con miorrelajantes y el uso concomitante de aminoglicósidos facilitan el diagnóstico de sospecha.

Otros cuadros neuromusculares que pueden ser causa de ingreso en UCI, como la crisis miasténica o el botulismo, presentan cuadros clínicos y en su caso electrofisiológicos diferenciadores, por lo que no se incluyen en esta descripción. En la tabla 3 se reflejan otras entidades que conforman el diagnóstico diferencial de  debilidad muscular que aparece durante el ingreso en UCI.

Tabla 3. Diagnóstico diferencial de la debilidad muscular aparecida durante el ingreso en la UCI

 

Trastornos del sistema nervioso periférico

Trastornos de la unión neuromuscular

Patología muscular

Polineuropatía del enfermo crítico

Toxicidad por aminoglucósidos

Miopatía del enfermo crítico

Síndrome de Guillain-Barré

Toxicidad por colistina

Miopatía inflamatoria

Neuropatía nutricional

Parálisis persistente por BNM

 

Polineuropatía por fármacos

HIpermagnesemia  
   
6 Prevención y tratamiento
 


Mientras se llevan a cabo estudios de calidad  para definir adecuadamente los factores de riesgo, los esfuerzos preventivos se dirigen fundamentalmente a mejorar el manejo general del paciente crítico, con especial énfasis en la movilización precoz.

Algunos autores han sugerido la hipótesis de que la suspensión diaria de la sedación, por lo que supone en cuanto a permitir movimientos voluntarios del paciente, podría disminuir la incidencia de enfermedad neuromuscular de paciente crítico. No obstante, ningún estudio hasta el momento ha podido confirmar este aspecto.

El empleo de la mínima dosis posible de bloqueantes neuromusculares, la monitorización de la profundidad del bloqueo, la movilización pasiva precoz, las políticas de ahorro de sedación y el empeño en evitar en lo posible el tratamiento concomitante con varios fármacos potencialmente causales (como es el caso de la asocación esteroides-bloqueantes neuromusculares) no han demostrado claramente su eficacia, si bien su aplicación parece razonable. No se han definido las dosis máximas de esteroides y miorrelajantes tolerables, aunque se ha sugerido que en tratamientos prolongados se debe evitar sobrepasar los 2-4 gramos de hidrocortisona o metilprednisolona.  En el caso de los relajantes musculares, se han descrito casos de miopatía con dosis totales muy pequeñas, especialmente cuando el fármaco empleado es pancuronio o vecuronio.

En cuanto al tratamiento, actualmente no existe ninguno que haya demostrado resultados positivos. Por su eficacia en otras enfermedades neuromusculares, se ensayó el tratamiento con inmunoglobulinas y con Dantrolene, sin éxito. Los trabajos del grupo de Van den Berghe han sugerido la posibilidad de que el tratamiento intensivo con insulina sea beneficioso por mecanismos independientes de los niveles de glucemia.

Actualmente, la única terapia recomendada es la fisioterapia precoz, que se debe comenzar con ejercicios pasivos incluso antes de que el paciente pueda colaborar. Así mismo, hay que recordar que estos pacientes requieren los mismos cuidados generales que otros enfermos inmovilizados:

  • Movilización y cambios posturales frecuentes
  • Prevención de neuropatías por compresión
  • Prevención de escaras
  • Empleo de ortesis antiequino
  • Profilaxis de trombosis venosa profunda
  • Protección ocular
  • La enfermedad neuromuscular supone una contraindicación absoluta para el empleo de succinilcolina por alto riesgo de hiperpotasemia y parada cardiorrespiratoria
   
7 Pronóstico
 


El pronóstico de estos pacientes depende fundamentalmente de la patología de base, si bien la enfermedad neuromuscular se asoció en muchos trabajos a aumento de la estancia en UCI y hospitalaria. También ha demostrado prolongar el tiempo total de ventilación mecánica, así como el proceso de “destete” de la misma. Así mismo, se han comunicado pacientes que tras ser “destetados” con éxito de la ventilación mecánica y dados de alta de UCI precisaron reingreso por fracaso respiratorio secundario a su patología neuromuscular. En algunos estudios, la presencia de enfermedad neuromuscular de paciente crítico resultó ser factor independiente de mortalidad hospitalaria.

En cuanto a la recuperación funcional, trabajos de seguimiento al alta han demostrado secuelas persistentes, tanto clínicas como electrofisiológicas, hasta cuatro años después. Sin embargo, pocos presentaban discapacidad grave. En general, los pacientes diagnosticados de polineuropatía presentan peor función y mayor tiempo de recuperación que aquellos en los que predomina la miopatía. En el trabajo de De Seze, los factores que se asociaron a peor recuperación funcional fueron la coexistencia de neuropatía axonal con disminución de la velocidad de conducción, mayor duración de la sepsis y pérdida de peso.

   
Bibliografía
   
 
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  2. Garnacho-Montero J, Madrazo-Osuna J, García-Garmendia JL, Ortiz-Leyba C, Jiménez-Jiménez FJ, Barrero-Almodovar A et al. Critical iones polyneuropathy: risk factors and clinical consequences. A cohort study in septic patients. Intensive Care Med 2001; 27: 1288-1296.
  3. De Jonghe B, Sharshar T, Hopkinson N, Outin H. Paresis following mechanical ventilation. Curr Opin Crit Care 2004; 10: 47-52.
  4. Latronico N, Shehu I, Seghelini E. Neuromuscular sequelae of critical illness. Curr Opin Crit Care 2005; 11: 381-390.
  5. Stevens RD, Dowdy DW, Michaels RK, Méndez-Téllez PA, Pronovost PJ, Needham DM. Neuromuscular dysfunction acquired in critical illness: a systematic review. Intensive Care Med 2007; 33: 1876-1891.
  6. De Seze M, Petit H, Wiart L et al. Critical illness polyneuropathy. A 2-year follow up study in 19 severe cases. Eur Neurol 2000; 43: 61-69.
   

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