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LSección 21: Neurología
 

 

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Página actualizada el Sábado, 28 Junio, 2008
 
 
   
    21.02. Síndrome de Guillain-Barré
    [INTENSIVOS (2008): 21.02]
    Autores: Diego J Palacios, Juan Manuel Fernández Blanco, Luis Marina Martínez.
Servicio de Medicina Intensiva
Hospital Virgen de la Salud, Toledo
©INTENSIVOS, http://intensivos.uninet.edu. Junio 2008.
     
  1 Introducción
  2 Antecedentes históricos
  3 Epidemiología
  4 Patogenia
  5 Clínica, evolución y pronóstico
  6 Diagnóstico
  7 Criterios de ingreso en UCI
  8 Tratamiento
  9 Bibliografía
     
   

Palabras clave: Síndrome de Guillain-Barré, Síndrome de Miller-Fisher, Campylobacter jejuni, Anticuerpos antigangliósido, Plasmaféresis, Inmunoglobulinas.

   
1 Introducción
 


El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneuropatía autoinmune que cursa con parálisis flácida arrefléxica, trastorno sensorial variable e hiperproteinorraquia. Constituye un conjunto de entidades nosológicas que pueden mostrar rasgos clínicos, electrofisiológicos y anatomopatológicos distintos. Se pueden diferenciar distintos subtipos: polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda (PIDA), neuropatía axonal sensitivomotora aguda (NASMA), neuropatía axonal motora aguda (NAMA), neuropatía sensitiva aguda, pandisautonomía aguda, síndrome de Miller-Fisher y otras variantes más inusuales.

Este síndrome suele ser causa primaria de ingreso en UCI, y junto con los beneficios de la terapia inmunomoduladora, el cuidado del paciente con SGB en UCI contribuye a su supervivencia y buena recuperación [1].

   
2 Antecedentes históricos
 


En 1859 Landry de Thézilla introdujo una primera descripción, la "parálisis aguda ascendente", que observó en cinco casos y que encontró documentada en otros cinco. Dicha parálisis incluía debilidad muscular proximal, dificultad respiratoria, pérdida de reflejos, déficit sensitivo distal y taquicardia.
En 1916, Guillain, Barré y Strohl describieron las investigaciones realizadas sobre dos soldados que durante la Primera Guerra Mundial presentaron una parálisis aguda generalizada con recuperación espontánea. Observaron la disociación albumino-citológica en el LCR. En 1953 Guillain apunta una posible causa infecciosa de la enfermedad, habiendo rechazado por su parte la hipótesis que apuntó Bannwarth diez años antes, que hacía referencia a un fenómeno alérgico como causa de la enfermedad. En 1956 C. Miller Fisher publicó tres casos con oftalmoplejia externa, ataxia y arreflexia, estando ausente en dos de ellos la debilidad motora, y existiendo en los tres una recuperación espontánea. En 1986 publicó los hallazgos observados en otros cinco casos en los que existía una inexcitabilidad motora, signos de degeneración axonal grave sin signos inflamatorios o desmielinizantes de raíces y nervios distales, con poca recuperación clínica. Miller abrió el debate sobre la patogenia del proceso [2].

   
3 Epidemiología
 


El SGB ha pasado a ser la causa más frecuente de parálisis generalizada aguda en el adulto "sano" en nuestro medio. La incidencia mundial del SGB se estima en torno a 0,6 a 4 casos por 100.000 personas por año. La incidencia anual ha permanecido estable en las últimas décadas según estudios suecos (1978 a 1993) y holandeses (1987 y 1996).
La mortalidad del SGB oscila entre un 4 y un 15%, ascendiendo dicho porcentaje a un 30% en pacientes que precisan ventilación mecánica. El síndrome es 1,5 veces más frecuente en hombres que en mujeres, así como en personas de raza blanca. No se ha demostrado que guarde ninguna relación con la ocupación profesional. Se ha observado un pico de incidencia entre los 50 y los 80 años, existiendo otro menor al inicio de la edad adulta. La incidencia en Europa y Norteamérica en personas menores de 30 años es de 1 caso por 100.000 personas por año, aumentando notablemente en personas por encima de 75 años a 4 por 100.000 personas por año.

La enfermedad suele aparecer de forma aislada, aunque se han descrito brotes epidémicos en China, EEUU y Cuba, en relación con enteritis bacterianas por agua contaminada. Se han observado brotes estacionales en ciertas zonas rurales de China durante el verano, con mayor frecuencia de la variedad motora axonal. Se ha documentado un pequeño aumento de la incidencia de la enfermedad tras la vacuna del virus de la influenza hasta 0,17 casos/100.000 vacunados en 1993-1994 a 0,04 casos/100.000 vacunados  en 2002-2003, estimándose un riesgo global de 1 caso por cada 2,5 millones de vacunados. En la vacuna antirrábica, que contiene tejido cerebral, hay una incidencia de SGB de 1/1000 vacunados. También se ha relacionado con antecedentes de infecciones en las 6 semanas previas en un 60-65% de los casos, siendo del tracto respiratorio superior en el 20-47%, gastroenteritis en el 11-21%, e infección por el virus influenza en el 13-25%.

En cuanto a la relación con posibles agentes patógenos se ha establecido relación con Campylobacter jejuni, infección reciente por VIH, virus de Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, citomegalovirus y ciertos virus de hepatitis asintomáticas. Se han observado otras asociaciones epidemiológicas del SGB en personas tras una cirugía, en embarazadas (especialmente en el primer trimestre), en el postparto, tras picaduras de insectos, etc. También se han descrito casos de SGB en personas con lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Hodgkin, sarcoidosis, VIH y ciertos tumores, siendo todos estos casos interpretados por algunos autores como "SGB sintomáticos" [3, 4].

   
4 Patogenia
 


Las características patológicas en el SGB no son uniformes. El patrón patológico varía en función del subtipo de la enfermedad. En la forma clásica de la enfermedad se observa desmielinización inflamatoria con infiltración focal o difusa y macrófagos cargados de lípidos. La lesión más precoz en los nervios es la vacuolización de las vainas de mielina, precipitada por la activación del complemento sobre la superficie externa de la célula de Schwann. El complemento es activado por anticuerpos que se unen a epítopos en la superficie de la célula de Schwann e inicia la vacuolización y fagocitosis por macrófagos. La infiltración linfocitaria es posterior. Se correlaciona el grado de degeneración axonal con la intensidad de la respuesta inflamatoria.

Las variedades axonales muestran escasos signos inflamatorios. El primer efecto en las fibras nerviosas es la degeneración axonal, pero la extensión de los cambios patológicos es variable. El primer ataque inmune parece estar en los nodos de Ranvier. Las fibras motoras dañadas corresponden a las raíces ventrales de los nervios periféricos y las ramas intramusculares. La mayor o menor gravedad del cuadro clínico podría explicarse por encontrarse dicho proceso en sitios distales.

En el caso del síndrome de Miller-Fisher los hallazgos son similares a la forma clásica, habiéndose hallado además lesiones adicionales en el tronco del encéfalo [5-7].

4.1. Campylobacter jejuni

En las personas con antecedentes de infección por esta bacteria (17-72% de las personas con SGB), se sabe que el SGB suele ser más grave y con afectación predominantemente motora (suelen presentar la variante axonal motora pura de la enfermedad). En los estudios realizados ha quedado claro que las infecciones pueden inducir anticuerpos que presentan una reacción cruzada entre los antígenos neurales. En el caso del C. jejuni se han descrito reacciones cruzadas entre epítopos en el lipo-oligosacárido de la pared bacteriana y los gangliósidos. El anticuerpo antigangliósido GM1 suele estar presente en estos casos.

4.2. Anticuerpos antigangliósido

Existe una relación entre los subtipos del SGB y la aparición de antigangliósidos. En el síndrome de Miller-Fisher existe asociación con el anticuerpo IgG anti-GQ1b en un 90% de los pacientes. La asociación con este anticuerpo también está presente en cualquier neuropatía desmielinizante aguda y crónica con afectación de los nervios de los músculos extraoculares. Distintos subtipos de la enfermedad se correlacionan con la identificación de determinados anticuerpos (Tabla 1). El papel exacto de los anticuerpos antigangliósidos en la patogénesis del SGB se desconoce. Una de esas hipótesis aboga por una posible afectación de la función de los canales iónicos neuronales al fijarse estos anticuerpos en ellos.

Tabla 1.- Anticuerpos identificados en los distintos subtipos del SGB
Subtipo Anticuerpos identificados
PIDA Desconocido
NASMA GM1, GM1b, GD1a
NAMA GM1, GM1b, GD1a, GalNac-GD1a
Neuropatía sensitiva aguda GD1b
Síndrome de Miller Fisher GQ1b, GT1a
Formas orofaríngeas GT1a
Formas solapadas de SGB-Miller Fisher GQ1b, GM1, GM1b, GD1a, GalNac-GD1a

4.3. Estudios de susceptibilidad inmunogenética

Se han realizado estudios buscando alguna asociación entre los antígenos HLA de tipo I y II, sin éxito. Tan sólo ha podido evidenciarse cierta relación de una variedad polimórfica de la región FcƒÁR (FcƒÁRIIIb, sólo expresada en neutrófilos) y una mayor susceptibilidad a la forma grave de la enfermedad. También se ha podido detectar una mayor frecuencia del alelo TNFa2 en pacientes japoneses con infección por C. jejuni en relación con los controles.

   
5 Clínica, evolución y pronóstico
 


5.1. Manifestaciones clínicas

Como puede extraerse de la clasificación de los subtipos clínico-patológicos del SGB, se sabe que tanto la semiología, la gravedad y la evolución del cuadro clínico es variable, pudiendo existir claras diferencias entre la instauración del cuadro y el tiempo de establecimiento de dichos síntomas y signos entre unos pacientes y otros. El SGB suele debutar con síntomas sensitivos subjetivos (parestesias distales) acompañados de arreflexia y dolor en las extremidades, espalda o flancos, con o sin afectación de funciones esfinterianas y seguido de una polineuropatía motora ascendente.

Los primeros síntomas suelen ser dolor, entumecimiento, parestesias o debilidad en extremidades. El déficit motor, que suele ser simétrico, suele comenzar por las partes proximales de los miembros inferiores y no por los pies, avanzando durante 1 a 3 semanas hasta los miembros superiores y nervios craneales en algunos casos. La musculatura facial suele estar afectada en un tercio de los casos, sin extenderse normalmente a los músculos masticatorios (hecho que nos haría diferenciarlo en un primer momento de la miastenia gravis). Con menos frecuencia suelen afectarse los nervios bulbares y oculares. En un 10-25% de los casos existe debilidad de los músculos respiratorios, requiriendo la ayuda de la ventilación mecánica dentro de los primeros 18 días del inicio de los síntomas.

Las alteraciones del sistema nervioso autónomo se manifiestan como hipertensión, hipotensión ortostática, taquicardia y arritmias cardiacas. En un 15% de los pacientes aparece una disfunción esfinteriana transitoria, causa común de retención aguda de orina durante la instauración de la clínica de la enfermedad, y que en ocasiones induce a pensar en una posible etiología compresiva de la médula espinal. También puede aparecer un íleo paralítico. En los casos graves pueden existir atrofia muscular y fasciculaciones aisladas tras las dos primeras semanas del inicio de los síntomas, especialmente si hay lesión axonal importante. Se han descrito también formas de presentación de parálisis descendentes, aunque esta presentación debe orientarnos más hacia el diagnóstico de un posible botulismo, especialmente si se acompaña de bradicardia y pérdida de reflejos pupilares.

Los distintos subtipos de la enfermedad tienen peculiaridades clínicas. El síndrome de Miller-Fisher tiene la tríada de ataxia, oftalmoplejía y arreflexia y afectación de nervios faciales y de pares craneales bajos.

5.2. Evolución

En algunos casos el cuadro clínico cede "rápidamente", con recuperación clínica completa en pocas semanas, pero en condiciones normales suele persistir cierta debilidad residual durante meses. En el 20% de los pacientes pueden quedar secuelas después de un año del cuadro inicial, e incluso fatiga crónica.

En los casos de evolución natural de la enfermedad sin tratamiento, un 35% de los pacientes quedan con hiporreflexia, atrofia, debilidad de músculos distales o parálisis facial. En pacientes tratados dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad, ya sea con inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis, se acelera la recuperación con respecto al tratamiento de soporte como único tratamiento.

5.3. Factores pronósticos

Según los estudios realizados se sabe que son factores de mal pronóstico la necesidad de ventilación mecánica durante el tratamiento, el inicio rápido de los síntomas y signos de la enfermedad, la edad avanzada, los antecedentes de infección por C. jejuni (relacionado con un curso más tórpido de la enfermedad) e infección por CMV, condicionando estos dos últimos una recuperación más lenta. El estudio electromiográfico señala como factores de mal pronóstico la aparición de respuestas motoras de baja amplitud, la ausencia de respuesta motora y los signos de afectación axonal, probablemente más en el contexto del subtipo PIDA de la enfermedad.

Son factores de buen pronóstico el subtipo de la enfermedad NAMA, que suele cursar con buena recuperación, los antecedentes de infección por VEB, con manifestaciones clínicas menos graves, al igual que el SGB en niños, que suele evolucionar mejor y con recuperación más precoz [8-9].

   
6

Diagnóstico

 


Es difícil establecer unos criterios clínicos estrictos que sistematicen el diagnóstico clínico. Los criterios de Asbury y Cornblath (tabla 2) han sido ampliamente criticados por ser sólo aplicables a la forma típica de la enfermedad pero pueden orientar en cierta medida al diagnóstico. En el hemograma puede encontrarse una ligera elevación de la velocidad de sedimentación globular. Otros hallazgos serían secundarios a infecciones previas por los agentes patógenos ya enumerados, como la presencia de linfocitos atípicos tras la infección por el virus de Epstein-Barr. En la bioquímica puede encontrarse una hiponatremia secundaria a secreción inadecuada de ADH. La causa de esta alteración se atribuye a una alteración de los receptores de volumen periféricos.

Tabla 2.- Criterios diagnósticos para el SGB típico propuestos por Asbury y Cornblath

Rasgos requeridos para el diagnóstico:

  • Debilidad motora progresiva en más de una extremidad
  • Arreflexia
 

Rasgos que apoyan fuertemente el diagnóstico:

  • Progresión de los síntomas hasta un máximo de cuatro semanas
  • Simetría relativa de los síntomas
  • Síntomas o signos sensitivos ligeros
  • Afectación de nervios craneales, especialmente parálisis facial bilateral
  • Comienzo de la recuperación entre 2-4 semanas después de cesar la progresión
  • Disfunción autonómica
  • Ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad
  • Hiperproteinorraquia con menos de 10 células/mm3
  • Hallazgos típicos en los estudios neurofisiológicos
 

Rasgos dudosos para el diagnóstico:

  • Presencia de un nivel sensitivo
  • Marcada o persistente asimetría en los síntomas o signos
  • Disfunción esfinteriana persistente y grave
  • Más de 50 células/ mm3 en el LCR
 

Rasgos que excluyen el diagnóstico:

  • Diagnóstico de botulismo, miastenia gravis, poliomielitis o neuropatía tóxica
  • Trastornos del metabolismo de las porfirinas
  • Síndrome sensitivo puro sin debilidad
  • Difteria reciente

El estudio del líquido cefalorraquídeo constituye una de las bases para el diagnóstico del SGB. Suele mostrar la característica disociación albúminocitológica. Consiste en una hiperproteinorraquia que puede ascender hasta 1 gr/dL de LCR. Este parámetro analítico puede no aparecer hasta los 5-10 días del inicio, y se han descrito algunos casos en los que no asciende en ningún momento de la enfermedad. El contaje celular puede estar mínimamente aumentado, a expensas de mononucleares, sin superar normalmente las 10 células/mm3, siendo la glucorraquia normal.

En cuanto a la detección de los anticuerpos antigangliósidos pueden apoyar el diagnóstico clínico y orientar hacia el subtipo de la enfermedad, ya que se han correlacionado la aparición de distintos anticuerpos antigangliósidos con los distintos subtipos de la enfermedad, excepto en el caso de la variedad PIDA.

Otra herramienta diagnóstica fundamental para el diagnóstico y clasificación del subtipo de la enfermedad es el estudio neurofisiológico. No se ha encontrado consenso para la clasificación, aunque sí existen ciertas directrices orientativas para establecer los distintos subtipos de la enfermedad. No hay un momento óptimo para realizar los estudios de conducción nerviosa, si bien se recomienda la realización tan pronto se hayan iniciado los síntomas y repetir el estudio tras 1 ó 2 semanas si los estudios iniciales no fueron concluyentes. Los hallazgos fundamentales son: disminución de la velocidad de conducción, bloqueo parcial de la conducción, dispersión temporal (más del 15% de cambio en la duración del potencial entre la estimulación proximal y distal), latencias distales prolongadas, ausencia de ondas F o aumento de las latencias mínimas de las ondas F y disminución de la amplitud del potencial evocado motor.

El estudio electromiográfico puede ser útil para poder establecer un pronóstico si se evidencia pérdida axonal. Tras semanas de evolución de la enfermedad se pueden demostrar cambios por denervación, como ondas positivas afiladas y potenciales de fibrilación, secundarios a pérdida de axones. En pacientes con formas graves, los nervios pueden ser eléctricamente inexcitables, indicando una degeneración axonal primaria más que una secundaria a desmielinización [10-13].

Diagnóstico diferencial

Ante un cuadro de tetraparesia flácida aguda con arreflexia debemos descartar una lesión espinal rápidamente progresiva, ya sea compresiva o inflamatoria (absceso, mielitis transversa). Se han descrito algunos casos raros de tetraplejía aguda arrefléxica tras la herniación de las amígdalas cerebelosas en el curso de una meningitis aguda.

En el paciente ingresado en la UCI es fundamental diferenciar entre una serie de entidades que pueden aparecer durante la estancia en una unidad de cuidados intensivos, un hecho fundamental para diferenciarlo del SGB. El diagnóstico diferencial se basa, en estos casos, en los antecedentes clínicos y en el estudio electrofisológico. Entre las entidades fundamentales se encuentran:

  • Polineuropatía del Enfermo Crítico
  • Miopatía del Enfermo Crítico
  • Bloqueo neuromuscular prolongado

Otra entidad es la Polineuropatía Inflamatoria Desmielinizante Crónica (PIDC), que puede debutar de forma aguda en un 15% de los pacientes. La instauración completa de los síntomas suele superar las ocho semanas, a diferencia del SGB, aunque existe dificultad en la diferenciación entre ambos procesos en personas con ataques recurrentes del SGB. Están descritas las diferencias anatomopatológicas entre los dos procesos, fundamentalmente secundarias al ataque crónico a las estructuras nerviosas en el caso de la PIDC. Existen otros muchos procesos patológicos que pueden crear dudas diagnósticas (Tabla 3):

Tabla 3.- Diagnóstico diferencial de la parálisis flácida aguda
 

Lesiones troncoencefálicas:

  • Ictus troncoencefálico
  • Troncoencefalitis
 

Poliomielitis aguda anterior:

  • Poliovirus
  • Otros virus neurotropos
 
Mielopatía aguda:
  • Mielitis transversa aguda
  • Lesiones ocupantes de espacio
 

Neuropatías periféricas:

  • Síndrome de Guillain-Barré
  • Neuropatía post-vacuna de la rabia
  • Neuropatía diftérica (asimétrica, larga latencia entre infección y neuropatía, irritación meníngea, pleiocitosis en LCR, fiebre)
  • Intoxicaciones por metales pesados (arsénico, etc), toxinas biológicas o drogas
  • Porfiria aguda intermitente (proteinorraquia normal, crisis abdominales, metabolitos urinarios, clínica psiquiátrica)
  • Neuropatía de la vasculitis
  • Neuropatía del paciente crítico
  • Neuropatía linfomatosa
 

Enfermedades de la placa neuromuscular:

  • Miastenia gravis (afectación aguda de músculos masticatorios, etc.)
  • Botulismo (evolución craneo-caudal, bradicardia, abolición de reflejos oculares)
  • Otras toxinas
 
Alteraciones del músculo:
  • Hipopotasemia
  • Hipofosfatemia (nutrición parenteral prolongada, etc.)
  • Miopatía inflamatoria
  • Rhabdomiolisis aguda
  • Triquinosis
   
7 Criterios de ingreso en UCI
 


Cuando la afectación es grave es fácil de identificar la necesidad del ingreso en UCI del paciente con SGB (PaO2 bajas, presencia de infiltrados radiográficos, incapacidad para la deglución y obstrucción de la vía aérea, fuerza inspiratoria baja, con una baja CV forzada y una hipercapnia mayor a 48 mmHg). Sin embargo es necesario evitar el ingreso tardío buscando parámetros que permitan diferenciar a los pacientes con alto riesgo de presentar mala evolución. Ropper propone los siguientes criterios de admisión en la UCI (tabla 4).

Tabla 4.- Criterios de ingreso en UCI de pacientes con SGB (Ropper)
 
  • Capacidad vital inferior a 12 mL/kg
  • Capacidad vital inferior a 18-20 mL/kg junto con signos de fatiga diafragmática (taquipnea, diaforesis, respiración paradójica)
  • Tos escasa, tendencia a acumular secreciones en vías respiratorias, neumonía por aspiración
  • Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglución
  • Trastornos autonómicos mayores (fluctuaciones amplias de TA y pulso, arritmias, bloqueo cardíaco, edema pulmonar, íleo paralítico)
  • Hipotensión precipitada por la plasmaféresis. Plasmaféresis en pacientes inestables
  • Sepsis o neumonía
  • Dolor torácico
   
8 Tratamiento
 


El tratamiento del enfermo crítico con SGB incluye medidas de sporte y tratamiento específico.

8.1. Medidas de soporte

Las medidas de soporte en fase aguda del SGB incluyen:

  1. Monitorización y soporte hemodinámico
  2. Soporte respiratorio y protección de la vía aérea
  3. Tratamiento del dolor
  4. Nutrición e higiene
  5. Profilaxis de trombosis venosa y embolismo pulmonar
  6. Manejo de la fatiga muscular y rehabilitación

8.1.1. Monitorización y soporte hemodinámico

La monitorización del pulso y la monitorización invasiva de la tensión arterial es recomendable en pacientes con SGB con afectación grave hasta la retirada del soporte ventilatorio o recuperación funcional [14]. La disfunción autonómica durante la fase aguda del SGB puede ocurrir hasta en un 20% de los casos [15, 16], y puede aparecer de manera espontánea o desencadenada por manipulaciones como la aspiración traqueal o por la administración de fármacos, como los hipnóticos y sedantes. Su presentación es en forma de arritmias, hipertensión o hipotensión marcadas. Puede ser preciso, por lo tanto, la administración de hipotensores tales como agentes alfa-bloqueantes o por el contrario puede ser necesaria la administración de vasopresores. En los casos de bradicardia o bloqueos de la conducción sin respuesta a la atropina puede ser necesaria la colocación de un marcapasos provisional [17].

8.1.2. Soporte respiratorio y protección de la vía aérea

La dificultad radica en decidir en qué momento intubar al paciente. Existen numerosas pruebas de las cuales podemos servirnos para tomar dicha decisión, aunque no contamos con la evidencia suficiente para recomendar métodos específicos. No debemos pasar por alto la clínica, que nos indica la fatiga de los músculos respiratorios [18]. Entre las pruebas disponibles, podemos destacar las de función respiratoria tales como la determinación de la capacidad vital forzada (CVF) y presiones inspiratoria y espiratoria máximas (PI y PE max). Una CVF menor  de 20 ml/Kg, una PI max menor de 30 cmH2O o una PE max menor  de 40 cmH2O pueden ser indicativos de un fracaso respiratorio inminente [19, 20]. Con CVF en torno a 30 ml/Kg puede ser suficiente con la administración de oxígeno suplementario, además de observación rigurosa y fisioterapia respiratoria. Es imprescindible además monitorizar los gases arteriales. Teniendo en cuenta estos datos podemos sugerir los criterios de Harper y Kehne [21] a la hora de decidir la intubación:

  1. Disminución de la CV espiratoria hasta 12-15 ml/Kg
  2. Disminución de la CV dentro de las primeras 4-6 horas
  3. Paresia orofaríngea
  4. Signos clínicos de fatiga respiratoria con CV de 15 ml/Kg o menor

La decisión de realizar traqueostomía se puede postponer hasta 2 semanas después de la intubación. Si tras 2 semanas existe una mejoría significativa en las pruebas de función respiratoria podría retrasarse otra semana. Si por el contrario las pruebas de función respiratoria no demuestran mejoría, debe realizarse traqueostomía.

8.1.3. Tratamiento del dolor

El dolor es un síntoma precoz que puede presentarse en pacientes con SGB [22, 23]. En un alto  número de casos este dolor es de gran intensidad [24]. El abordaje del dolor puede comenzar con anagésicos como el paracetamol o los antiinflamatorios no esteroideos. No obstante, no es infrecuente la necesidad de emplear analgesia de rescate. Llegado a ese punto se ha considerado el uso de fármacos como los antidepresivos tricíclicos, tramadol, gabapentina y carbamazepina como terapia adyuvante. Existen estudios que avalan dichos fármacos dada su eficacia en el dolor neuropático a largo plazo y a la reducción en la necesidad de medicación de rescate [25, 26]. La gabapentina y la carbamazepina se han propuesto incluso como fármacos de primera línea para el tratamiento del dolor en la fase aguda del SGB. También es factible el uso de opiáceos orales o parenterales, aunque teniendo en cuenta que pueden exacerbar las manifestaciones derivadas de la disfunción autonómica. Existen referencias en cuanto a la utilización de morfina por vía epidural en casos de dolor intratable [27].

8.1.4. Nutrición e higiene

Consecuencias de la disfunción autonómica que caracteriza al paciente con SGB son el íleo adinámico [28] y la arreflexia vesical [29]. La predisposición al íleo adinámico es aún mayor dada la inmovilidad del paciente o el uso de fármacos opiáceos. Al igual que todo paciente crítico se recomienda la nutrición precoz, que puede realizarse por vía enteral a través de una sonda nasogástrica. Sólo en los casos de íleo adinámico debe interrumpirse la nutrición enteral y considerar la administración de eritromicina o neostigmina como tratamiento del mismo, ya que los agentes procinéticos se contraindican en pacientes con disautonomía. Por otra parte, es imprescindible el sondaje vesical que permitirá el control de la diuresis.

8.1.5. Profilaxis de la trombosis venosa y la embolia pulmonar

Existe un riesgo alto de desarrollar trombosis venosa y por consiguiente de embolismo pulmonar en pacientes críticos con SGB [30], aunque en niños la incidencia es muy baja [31]. Por ello se recomienda el uso de heparina de bajo peso molecular en adultos con SGB hasta que sean capaces de caminar de forma independiente [32]. Como alternativa y en casos de contraindicación a la heparina, es factible el empleo de dispositivos neumáticos [33].

8.1.6. Rehabilitación

La inmovilización prolongada puede dar lugar a disfunción neuromuscular, alteraciones funcionales y musculares, pérdida de sensibilidad por compresión de nervios periféricos y mayor riesgo de úlceras por decúbito y alteraciones del metabolismo del calcio [34, 35]. Es necesario planificar un programa de fisioterapia específico y llevar a cabo las medidas habituales de prevención de úlceras por presión.

8.2. Tratamiento específico

El tratamiento específico del SGB incluye la plasmaféresis (PF), inmunoglobulinas intravenosas y corticoides.

8.2.1. Corticosteroides

Un metaanálisis realizado por la colaboración Cochrane en el que analizaron 6 ensayos aleatorizados concluyó que el uso de corticoesteroides administrados como única terapia fue totalmente ineficaz en el SGB grave. En éstos se incluyeron como parámetros a estudio el grado de discapacidad motora al mes de tratamiento según la Motor Disability Grade Scale (MDGS) y la capacidad para caminar de forma independiente [36]. Por lo tanto no se recomienda el uso de corticoesterorides como única terapia en el SGB grave.

Existen estudios en los que se compara el uso de la metilprednisolona (MTP) como única terapia con la combinación de MTP con inmunoglobulina IgG iv, constatándose una mejora de uno o más grados en la escala MDGS y una recuperación más rápida de la capacidad de caminar en el grupo que recibió la terapia combinada, siendo la diferencia significativa respecto al grupo control [37, 38]. Algunos autores recomiendan por ello el uso de terapia combinada en los casos de SGB grave.

8.2.2. Plasmaféresis

Numerosos estudios controlados aleatorizados, revisiones y conferencias de consenso avalan el uso de la plasmaféresis (PF) como terapia del SGB grave [39-44], de tal forma que los pacientes tratados con plasmaféresis caminan antes y pueden ser desconectados de la ventilación mecánica  más precozmente. Lo habitual en el tratamiento del SGB es el intercambio de 200 a 250 ml de plasma por Kg. de peso en un periodo de tiempo de 7 a 14 días, desarrollándose de 3 a 5 sesiones durante el mismo (40-50 ml/kg. en cada sesión ), tal y como se recoge en las guías de actuación del North America GBS Study Group.

Algunas revisiones sugieren el uso de máquinas de flujo continuo por su mayor eficacia respecto a las máquinas de flujo intermitente. De igual modo se aconseja la administración de albúmina como solución de sustitución en lugar del plasma fresco, por sus riesgos asociados, tales como infecciones (VIH y hepatitis B), e incluso edema agudo de pulmón. Aun así, el empleo de la albúmina no está exento de riesgos potenciales como el sangrado, trombosis e infección, por la pérdida de factores de coagulación e inmunoglobulinas durante la PF. Por ello pueden administrarse gammaglobulinas después de cada sesión, además de determinar niveles de inmunoglobulinas antes del primer intercambio, haciéndose necesario infundir 400 mg/Kg de IgG iv. si la IgG es menor de 200 mg/Kg.

Conferencias de consenso publicadas en el año 2003 [45] proponen la realización de 2 sesiones de intercambio plasmático en el tiempo de recuperación motora en los pacientes con SGB leve (capaces de deambular), mientras que en los pacientes con afectación moderada (no deambulan) o graves (con ventilación mecánica) deben recibir 2 sesiones más adicionales. Todo ello teniendo en cuenta que los pacientes con SGB grave no se benefician de un número mayor de sesiones tras la realización de las 4 sesiones indicadas. La experiencia de su aplicación en niños en escasa y poco valorable [46, 47].

8.2.3. Inmunoglobulinas intravenosas

En la actualidad es una de las alternativas básicas de tratamiento del SGB. Contamos con estudios que avalan el uso de las IgG iv. equiparando su eficacia a la de la plasmaféresis [48, 49], más aun en aquellos casos de inestabilidad hemodinámica y mala tolerancia al intercambio plasmático. Las recomendaciones se basan en las propuestas por la Academia Americana de Neurología basadas en un metaanálisis realizado por la colaboración Cochrane en el año 2004 [50]. Se sugieren diferentes pautas, aunque lo habitual es la administración de dosis altas de IgG iv. (2 g/kg), en una sola dosis o bien repartir su administración durante 2 días (1 gr/kg cada día), o durante 5 días (0,4 gr/kg cada día).

Aunque parece que la eficacia de las Ig iv. y la PF es equivalente, el uso de IgG iv. puede ser de elección en caso de imposibilidad para canalizar un acceso venoso para PF, intolerancia a la PF por inestabilidad hemodinámica o cuando no está disponible dicha técnica. Hay que tener en cuenta que la práctica habitual basándose en distintos estudios es comenzar el tratamiento con IgG iv. antes que la PF [51-55]. No obstante, la administración de Ig iv. puede asociar efectos adversos, aunque son infrecuentes y en la mayor parte de los casos leves como cefalea, mialgias, dolor lumbar y náuseas. Otros de mayor gravedad son extremadamente raros como la necrosis tubular renal reversible en pacientes con insuficiencia renal previa, procesos tromboembólicos en pacientes con riesgo de trombosis o meningitis aséptica, más común en pacientes con antecedentes de migraña.

Se disponen también de referencias en cuanto al uso de IgG iv. en niños, en base a las cuales se concluye el beneficio terapéutico claro que presentan los niños con SGB grave tratados con IgG iv. en cuanto a la mejoría de grados según la MDGS y la recuperación de la capacidad para caminar si se compara con el tratamiento de soporte como única terapia [56, 57].

8.3. Alternativas terapéuticas futuras

Existen estudios que sugieren algunas alternativas terapéuticas tales como la aféresis por adsorción selectiva en combinación con IgG iv. [58], anticuerpos monoclonales anti-T [59] o el interferón beta Ia [60], aunque son precisos ensayos para valorar las indicaciones y eficacia de estos tratamientos.

   
9 Bibliografía
 
  1. Tellería-Díaz A. Síndrome de Guillain-Barré ¿Qué hacer cuando el tratamiento falla? Rev Neurol 2003; 37: 798-800.
  2. Guillain-Barré Syndrome Support Group. http:\\www.gbs.org.uk\
  3. lachenecker P.Epidemiology of neuroimmunological deseases. J Neurol 2006; 253(5)2-8.
  4. Gurtubay I.G., MoralesG., Olaciregui O., et al.Neuromuscular syndromes of the critically ill. Anales del sistema sanitario de Navarra.2001;24(2):177-186.
  5. Hughes R.A., Conrnblath D.R. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2005;366:1653-66.
  6. Tellería-Díaz A., Calzada-Sierra D.J. Síndrome de Guillain-Barré. Rev Neurol 2002;34(10):966-976.
  7. Ogawara K, Kuwabara S, et al. Axonal Guillain-Barre syndrome: relation to anti-ganglioside antibodies and Campylobacter jejuni infection in Japan.Ann Neurol. 2000;48(4):624-31.
  8. Cosi V.,Versino M. Guillain-Barré Syndrome. Neurol Sci. 2006;27:47–51.
  9. Mehta S. Neuromuscular Disease Causing Acute Respiratory Failure. Respir Care 2006;51(9):1016-1021.
  10. Pardo J. Anticuerpos Antigangliósido en neuropatías periféricas. Neurología 2001;16:289-292.
  11. Ashbury A.K. Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain-Barré.J Child Neurol 2000;15:183-191.
  12. Douglas M.R., Winer J.B. Guillain–Barré syndrome and its treatment .Expert Review of Neurotherapeutics. 2006;6(10):1569-1574.
  13. Asbury, AK, Cornblath, DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barre syndrome. Ann Neurol 1990; 27 Suppl:S21
  14. Richard A. C. Hughes, MD. Supportive care for patients with Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 2005;62:1194-1198.
  15. Hughes RAC. Guillain-Barré Syndrome. Heidelberg, Germany: Springer-Verlag;1990.
  16. Ropper AH, Wijdicks EFM, Truax BT. Guillain-Barré Syndrome. Philadelphia, Pa: FA Davis Co; 1991.
  17. Lichtenfeld P. Autonomic Dysfunction  in the Guillain-Barré Syndrome. Am J Med. 1971;50:772.
  18. Sharshar T, Chevret S, Bourdain F, Raphael JC. Early predictors of mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Crit Care Med. 2003;31:278-283.
  19. Sunderrajan EV, Davenport J. The Guillain-Barré syndrome: pulmonary- neurologic correlations. Medicine. 1995;64:333-341.
  20. McKhann GM, Griffin JW, Cornblath DR, et al. Plasmapheresis and Guillain-Barré syndrome: analysis of prognostic factors and the effects of plasmapheresis. Ann Neurol. 1988;23:347-353.
  21. Ropper AH, Kehne SM. Guillain-Barré syndrome: mamagement of respiratory failure. Neurology. 1985;35:1662.
  22. Haymaker W, Kernohan JW. The Landry-Guillain-Barré syndrome: a clinico-pathologic report of fifty fatal cases and a critique of the literature. Medicine (Baltimore). 1949;28:59-141.
  23. Winer JB, Hughes RAC, Osmond C. A prospective study of acute idiopathic neuropathy, I: clinical features and their prognostic value. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1988;51:605-612.
  24. Moulin De, Hagen F, Feasby TE, Amireh R, Hahn A. Pain in Guillain-Barré syndrome . Neurology. 1997;48:328-331.
  25. Pandey CK, Bose N, Garg G, et al. Gabapentin for the treatment of pain in Guillain-Barré syndrome: a double-blinded, placebo-controlled, crossover study. Anesth Analg. 2002;95:1719-1723.
  26. Tripathi M, Kaushik S. Carbamazepine for pain manegement in Guillain-Barré syndrome patients in the intensive care unit. Crit Care Med. 2000;28:655-658.
  27. Rosenfeld B, Borel C, Hanley D. Epidural morphine treatment of pain in Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 1986;43:1194-1196.
  28. Burns TM, Lawn ND, Low PA, Camilleri M, Wijdicks EF. Adynamic ileus in severe Guillain-Barré syndrome. Muscle Nerve. 2001;24:963-965.
  29. Sakakibara R, Hattori T, Kuwabara S, Yamanishi T, Yasuda K. Micturitional disturbance in patients with Guillain-Barré syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1967;63:649-653.
  30. Lawn ND, Wijdicks EF. Fatal Guillain-Barré syndrome. Neurology. 1999;52:635-638.
  31. Collins R, Scrimgeour A,Yusuf F, Peto R. Reduction in fatal pulmonary embolism and venous thrombosis by perioperative administration of subcutaneous heparin: overview of results of randomized trials in general, orthopedic, and urologic surgery. N Engl J Med.  1999;341:1162-1173.
  32. Samama MM, Cohen AT, Darmon JY, et al. A comparison of enoxaparin with placebo for the prevention of venous thromboembolism in acutelly ill medical patients. N Engl J Med. 341:793-800.
  33. Clagett GP, Reisch JS. Prevention of venous thromboembolism in general surgical patients: results of meta-analysis. Ann Surg. 1988;208:227-240.
  34. Meythaler JM. Rehabilitation of Guillain-Barré syndrome. Arch Phys Med Rehabit. 1997;78:872.879.
  35. Johnson PC, Fisher CL, Leach C. Hematological implications of hypodynamic states. In: Murray RH, McCally M, eds. Hypogravic and Hypodynamic Environments. Washington, DC: National Aeronautics and Space Administration; 1971:27-34.
  36. Hugues RA, van der Meche FG. Corticosteroids for treating Guillain-Barré síndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2000;CD001446.
  37. van Koningsveld R, Schmitz PL, van der Meche FGA, et al.  Effect of methyprednisolone when added to standard treatment with intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome: randomized trial. Lancet. 2004;363:192-196.
  38. Hugues RAC. Treatment of Guillain-Barré syndrome with corticosteroids: lack of benefit?. Lancet. 2004;363:181-182.
  39. Guiilain-Barré Study Group. Plasmapheresis and acute Guillain-Barré syndrome. Neurology. 1985;35:1096-1104.
  40. Epstein MA, Sladky JT. The role of plasmapheresis in childhood Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol. 1990;28:65-69.
  41. Kinkaid JC. Apheresis in treatment of the inflammatory demyelinating peripheral neuropathies. Ther Apher. 2002;6:53-56.
  42. Raphael JC, Chevret S, Hugues RA, et al. Plasma exachange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2002;CD001798.
  43. Zerbi D, Celano I, Forlani G, et al. Plasmapheresis in the treatment of four cases of Guillain-Barré syndrome (acute form). Ital J Neurol Sci. 1981;2:331-336.
  44. McKhann GM, Griffin JW, Cornblath DR, et al. Plasmapheresis and Guillain-Barré syndrome: analysis of prognostic factors and the effect of plasmapheresis. Ann Neurol. 1988;23:347-353.
  45. Hughes RAC, Wijdicks EFM, Barohn R. et al. Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome. Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2003;61:736-740.
  46. Lamont PJ, Johnson HM, Berdoukas VA. Plasmapheresis in childhood Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol. 1991;41:1928-1931.
  47. Jansen PW, Perkin RM, Ashwal S. Guillain-Barré syndrome in childhood: natural course of and efficiency of plasmapheresis. Pediatr Neurol. 1993;9:16-20.
  48. van der Meche FGA, Schmitz PIM, Dutch Guillain-Barré Study Group: A randomized trial comparing intravenous immune globulin and plasma exchange in Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med. 1992;326:1123.
  49. Kleyweg RP, van der Meche PGA, Melteuse J. Treatment of Guillain-Barré syndrome with high-dose gammaglobulins. Neurology. 1988;38:1639-1641.
  50. Hughes RA, Raphael JC, Swan AV, et al. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2004;CD002063.
  51. Plasma exchange/Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group. Randomized trial of plasma exchange intravenous immunoglobulin, and combined treatments in Guillain-Barré syndrome. Lancet. 1997;349:225-230.
  52. Osterman PO, Fagius J, Lundemo G, et al. Beneficial effect of plasma exchange in acute inflammatory polyneuropathy. Lancet. 1984;2:1296-1299.
  53. Raphael JC, Chevret H, Harboun M, et al. French Guillain-Barré Syndrome Cooperative Group: intravenous immune globulins in patients with Guillain-Barré syndrome and contraindications  to plasma exchange: 3 days versus 6 days. J Neuro Nerosurg Psych. 2001;71:235-288.
  54. Bril V, Ulse WK, Pearce R, et al. Pilot trial of immunoglobulin versus plasma exchange in patients with Guillain-Barré syndrome. Neurology. 1996;46:100-103.
  55. Raphael JC, Chevret S, Jars-Guinceestre MC, et al. Immunoglobulin or plasma exchange? Guillain-barré syndrome: indications for plasma exchange or immunoglobulins. Ann Med Intern (Paris). 1993;144:526-531.
  56. Singhi SC, Jayshree M, Singhi P, et al. Intravenous immunoglobulin in very severe childhood Guillain-Barré syndrome. Ann Trop Paediatr. 1999;19:167-174.
  57. Shahar E, Leiderman M. Outcome of severe Guillain-Barré syndrome in children: comparison between untreated cases versus gamma-globulin therapy. Clin Neuropharmacol. 2003;26:84-87.
  58. Haupt AF, Birkman C, Van Der Ven C, et al. Apheresis and selective adsorption plus immunoglobulin treatment in Guillain-Barré syndrome. Ther Apher. 2004;4:198-200.
  59. Feasby TE. Treatment of Guillain-Barré syndrome with anti-t monoclonal antibodies. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1991;54:51-54.
  60. Prichard J, Gray IA, Idrissova ZR, et al. A randomized controlled trial of recombinant interfon-beta 1a in Guillain-Barré syndrome. Neurology. 2003;61:1282-1284.
 

 

 


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